Acta Paediatr： MPS IH儿童具有进行性视力功能障碍的高风险

2022-02-14 10:48:08 来源:

瑞典布鲁塞尔St Erik门诊医院小儿门诊的Te？rFahnehjelm K据悉在Acta Paediatr发表了一篇文章，在这项前瞻性研究中会，他们评估了接受肾脏肾脏GameCube（HSCT）化疗的粘多糖类I标准型Hurler综合征（MPS IH）幼儿的长期以来腹部近视结果。

他们对2001年至2018年在瑞典布鲁塞尔St Erik门诊医院化疗的8名病症顺利进行诊断门诊评估。病症被病患是的中会位比率分别为12.2个年末（范围5.0-16.4），肾脏肾脏GameCube（HSCT）化疗的时间为16.7（8.0-20.4）个年末。终于一次顺利进行额头核对的中会位比率为13.4（6.3-19.0）岁，随访持续的中会位数为12.0（5.0-17.4）年。

调查结果挖掘出，六名幼儿用到近视不佳、夜间近视不当或畏光的震荡。终于一次就诊的最佳矫正近视在右眼和右臂的中会位数分别为0.4和0.5，并且在两位病症中会不具相比较的攀升震荡。5个病症自接受肾脏肾脏GameCube（HSCT）化疗以来，上皮细胞混浊度降低。所有病症均用到高度远视的呕吐，中会位数为+6屈光度。同时用到上皮细胞麻木的呕吐。病症的用药短时间。一名病症挖掘出脑干自体。

因此，他们看来，尽管接受肾脏肾脏GameCube（HSCT）化疗，但粘多糖类I标准型Hurler综合征（MPS IH）病症的长期以来随访记录表明，由于上皮细胞混浊或脑干自体等，招致近视攀升。

书名中有：

Tear Fahnehjelm， K.， et al.， Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr， 2018.

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