Neurology: 渐冻人:神经元功能逐渐退化,和病情恶化息息相关

2021-11-15 01:07:29 来源:
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肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的病理表征加剧了开发靶向治疗和审计传染病转变治疗结果的挑战。病理试验将受益于遗传相同的队列(一种病理试验富集的方法),以及能够正确和事实地风险评估传染病十分困难的非选择性生物数据分析课题。超声波谱(MRS)能够在肝细胞审计神经化学,提供者有着诊断、HRS和传染病风险评估实用价值的小脑其可能会生物数据分析课题。

N-乙酰天门冬氨酸(NAA)是神经纤维完整性的徽标,当以绝对值和与其他糖类(包括肌酸(Cr,能量代谢的徽标)、神经递质(Cho,膜周转的徽标)和肌醇(Ino,胶质增生的推定徽标)的比例表示时,可能会减少。这在革新运动和革新运动外范围内,包括额茸,都被观察到。纵向MRS数据分析的数量很少,报告的结果不一致,而且受到小样本的限制。一个关键的需求是在多中都心地带数据分析中都审计类星体性能的统计数据,以挖掘MRS都是以的生物数据分析课题的实用价值,促进病理试验。

藉此,University of Alberta的Daniel Ta等人,以多中都心地带的方式为审计ALS的进行性小脑其可能会。

并假设:(1)革新运动和前额茸范围内的NAA比例(神经纤维完整性攀升)逐渐攀升;(2)病理十分困难更快、UMN(upper motor neuron)负担大得多、认知障碍更强的ALS遗传的NAA攀升更快。该数据分析是作为加拿大人ALS神经高分辨率自由联盟(CALSNIC)的一部分进行的,采用了5个中都心地带并存的高分辨率和病理设计方案。

他们纳入了76名ALS病患者和59名健康依此者,这些被试参加了加拿大人ALS神经影像自由联盟(CALSNIC)的一项前瞻性、纵向、多中都心地带数据分析。参与者在两条线、4个月和8个月时,常用5个中都心地带的并存设计方案进行了连续的病理审计和MR类星体检查。革新运动皮质和前额茸皮质的NAA比值被量化了。根据传染病十分困难率、上革新运动神经纤维(UMN)体征和认知状态,将病患者整体为亚组。线性混搭建模被常用NAA糖类比例的两条线和纵向比较。

他们发现:ALS病患者在两条线时革新运动皮质的NAA比例降低(P < 0.001)。那些传染病十分困难较快和UMN迹象较大的病患者,其比例较低(P < 0.05)。

在快速十分困难(P

UMN体征的严重程度并没有随着时间的流逝而显着转变。只有认知障碍的病患者前额皮质的NAA比例降低(P

这个不可或缺意义在于,发现了ALS革新运动皮质的渐进性萎缩与更具破坏性的病理表现有关。这些发现提供者了与ALS传染病表征相关的可视维度和时间的大小脑萎缩的病理学结论。常用标准化的高分辨率设计方案就可能会在病理试验中都起着选择病人或分组的作用。

出处典故:

Progressive Neurochemical Abnormalities in Cognitive and Motor Subgroups of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Prospective Multicenter StudyDaniel Ta, Abdullah Ishaque, Ojas Srivasta, Chris Hanstock, PeterSeres, Dean T Eurich, Collin Luk, Hannah Briemberg, RichardFrayne, Angela L. Genge, Simon J Graham, Lawrence Korngut, Lorne Zinman, Sanjay KalraNeurology Jun 2021, 10.1212/WNL.0000000000012367; DOI:10.1212/WNL.0000000000012367

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